Investigateurs de la plateforme impliqués dans cette étude : 

Dr Vincent Bunel : Service de Pneumologie B et Transplantation Pulmonaire, Université Paris Cité, Hôpital Bichat-Claude Bernard ; Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies Respiratoires, UMR1152 INSERM and Université Paris Cité 

Pr Baptiste Hervier : Service de Médecine Interne, Université de Paris Cité, Hôpital Saint-Louis; Inserm UMR-S 976, « HIPI » Hopital Saint-Louis and Université Paris Cité 

Pr Pierre-Yves Brillet : Service de Radiologie, Université Paris Sorbonne Nord, Hôpital Avicenne,  

Dr Yacine Tandjaoui-Lambiotte : Hypoxie et Poumon, 93000, INSERM U1272, INSERM UMR 1137 IAME, Saint-Denis,France; Service de Pneumologie et Maladies Infectieuses, Hôpital Delafontaine, Saint-Denis, France. 

Pr Hilario Nunes, Pr Yurdagül Uzunhan : Centre de référence des maladies pulmonaires rares – ORPHA-LUNG, Hôpital Avicenne ; Université Sorbonne Paris Nord, INSERM U1272, Paris, France. 

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des affections hétérogènes pouvant survenir dans des contextes divers exigeant une expertise clinique qui justifie de leur prise en charge diagnostique et thérapeutique à travers des discussions multidisciplinaires en centre de compétence et de référence des maladies pulmonaires rares.  

Dans les situations de PID aiguë révélant une connectivite, il est crucial de pouvoir solliciter une expertise multidisciplinaire rapidement afin de pouvoir proposer très vite une prise en charge optimale intégrant la possibilité de l’accès à la transplantation en super-urgence. Afin de répondre à ce besoin, nous avons mis en place avec le soutien des filières de santé maladies rares RESPIFIL et Fai2R, des réunions de concertation pluridisciplinaires urgentes en visio-conférence en octobre 2021. Ces RCP peuvent être sollicitées sur appel ou après envoi d’un courriel qui déclenche un doodle pour réunir dans les 24h voire 48h un quorum d’experts radiologues, pneumologues, immunologistes, internistes, réanimateurs et rhumatologues. Les médecins des trois centres de transplantation Parisiens sont également présents, ce qui permet d’emblée d’aborder cette alternative thérapeutique essentielle à évoquer dans certaines situations d’impasse thérapeutique.  

Dans cet article publié dans la revue américaine CHEST, nous rapportons les résultats à 2 ans de la mise en place de cette RCP de PID aiguë de connectivite colligeant 26 cas de PID rapidement progressive le plus souvent en réanimation dans 19 centres hospitaliers dont 1 centre Canadien. Les PID associées à une myosite constituaient la majorité des cas (68% des 26 cas) avec essentiellement des PID-associées aux anti-MDA5 (54% de l’ensemble des cas). L’âge médian des patients était de 55 ans (48-65 ans) avec 46% de femmes. La RCP a permis d’apporter son aide au diagnostic et à la prise en charge thérapeutique des patients dans un délai de 24h. L’accès à la transplantation était discuté chez 19 patients et sur les 5 patients inscrits sur liste de super-urgence 3 patients ont été greffés.  

A travers ce retour d’expérience, nous avons voulu souligner la réactivité des filières de santé maladies rares pour organiser et optimiser la prise en charge des patients y compris dans des situations critiques.  

Résumé d’article rédigé par le Pr Yurdagül Uzunhan 

Bay P et al, A 24/7 Pilot Remote Emergency Multidisciplinary Discussion for Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease: A 2-Year Experience. Chest. 2024 Aug 27:S0012-3692(24)05053-0. doi: 10.1016/j.chest.2024.07.179.