Le Pr Abdellatif Tazi, coordonnateur médical du CRMR histiocytoses à l’hôpital Saint-Louis a mené une étude dont l’objectif principal était de déterminer pour la 1^ère fois de façon prospective la survie à long terme des patients adultes atteints d’histiocytose Langerhansienne pulmonaire (HLP). Ils ont aussi évalué le risque de survenue de complications respiratoires sévères (insuffisance respiratoire chronique (IRC) et hypertension pulmonaire (HTP)), de développer une atteinte d’un autre organe que le poumon au cours du suivi, et de survenue d’un cancer pulmonaire chez ces jeunes patients fumeurs.

206 patients suivis au Centre de Référence National des Histiocytoses ont été inclus. Le taux de survie à 10 ans après le diagnostic était de 93%, bien meilleur que ce qui avait été rapportée dans deux études rétrospectives de plus petit effectif. Une minorité de patients a développé une IRC et/ou une HTP (incidence cumulée à 10 ans < 5 %), qui sont survenues précocement après le diagnostic. Les patients avec une HLP initialement isolée ont rarement présenté une atteinte extra-pulmonaire au cours du suivi. Le risque de cancer du poumon était significativement plus élevé que celui attendu pour la population générale française de même tranches d’âge (ratio standardisé d’incidence à 17,0 IC 95% [7,4-38,7]).

Ces résultats sont importants pour la prise en charge et le suivi évolutif des patients atteints d’HLP. Ils constituent des informations utiles pour les patients atteints de cette maladie rare.

Pr Abdellatif Tazi