L’analyse histologique comparative du tissu splénique dans les anémies hémolytiques : mécanismes physiopathologiques de la dysfonction splénique dans la drépanocytose
Investigateurs de la plateforme impliqués dans cette étude :
Dr Valentine Brousse, Dr Berengère Koehl, Dr Malika Benkerrou, Dr Florence Missud, Dr Laurent Holvoet, Dr Ghislaine Ithier : CRMR constitutif Syndromes Drépanocytaires Majeurs, Thalassémies et Autres Pathologies Rares du Globule Rouge et de l’Erythropoïese, hôpital Robert-Debré
Dr Liza Ali, Pr Arnaud Bonnard : Centre de compétence des malformations ano-rectales et pelviennes rares (MAREP) ; Centre de compétence de la hernie de coupole diaphragmatique ; Centre de compétence des affections chroniques et malformatives de l’œsophage (CRACMO) – hôpital Robert-Debré
Dr Valentine Brousse, Dr Sandrine Laurance, Dr Berengère Koehl, Dr Mariane de Montalembert : Biologie Intégrée du Globule Rouge, Unité Mixte de Recherche S1134, INSERM, Université Paris Cité, Paris
Dr Slimane Allali : Laboratory of Cellular and Molecular Mechanisms of Hematological Disorders and Therapeutical Implications, Universite Paris Cite, Imagine Institute, Inserm U1163, Paris, France
La drépanocytose et la sphérocytose héréditaire (SH) sont deux anémies hémolytiques caractérisées par une érythrophagocytose splénique accrue, mais seule la drépanocytose se distingue par une dysfonction splénique précoce avec une susceptibilité aux infections pneumococciques.
Cette étude avait pour objectif l’analyse comparative des lésions histologiques spléniques de patients pédiatriques suivis pour drépanocytose, SH, beta-thalassémie transfuso-dépendante et patients sains. Une évaluation qualitative et quantitative des lésions élémentaires de la pulpe rouge splénique (fibrose de la pulpe rouge, dépôt de fer, nombre de Gandy-Gamna et piégeage des globules rouges-GR) et des follicules lymphoïdes B a été réalisée. Les rates de 22 enfants suivis pour drépanocytose SS, 8 enfants SH, 8 enfants TDT et 3 témoins sains ont été analysés. L’âge médian au moment de la splénectomie n’était pas différent entre les patients drépanocytaires et SH : 6,05 ans (4,5-16,0) contre 4,75 (2,2-9,5). Une hétérogénéité marquée a été observée dans les seules rates drépanocytaires. Contrairement aux publications antérieures, la pulpe blanche et notamment le nombre et l’aspect des follicules B étaient généralement préservés chez les drépanocytaires. Alors que le piégeage des GR était significativement plus marqué dans la drépanocytose et la SH (par rapport aux TDT et aux contrôles), la fibrose mesurée quantitativement et le score global de sévérité de la pulpe rouge étaient significativement plus important dans le tissu splénique drépanocytaire. Il y avait en outre une corrélation inverse entre la fibrose quantitative et le nombre de follicules B.
Cette étude permet de faire le lien entre la fibrose splénique et la susceptibilité aux infections pneumococciques dans la drépanocytose.
Résumé d’article rédigé par le Dr Valentine Brousse.
Brousse V et al. Comparative histological analysis of spleens in pediatric patients with hemolytic anemias: Insights into the pathophysiological mechanisms of spleen destruction in sickle cell anemia. Am J Hematol. 2024 May 22. doi: 10.1002/ajh.27374.