Investigateur du centre expert de la plateforme impliqué dans cette étude :
Pr Thierry Leblanc, coordonnateur du Centre de référence des cytopénies auto-immunes de l’enfant (CEREVANCE), hôpital Robert-Debré
Les cytopénies autoimmunes (CAI) de l’enfant comportent le purpura thrombopénique immunologique (PTI), l’anémie hémolytique autoimmune (AHAI), la neutropénie autoimmune (NAI), non étudiée ici, et le syndrome d’Evans (SE). Si leur évolution est souvent bénigne, certains enfants avec CAI peuvent évoluer vers une maladie autoimmune plus sévère dont le lupus érythémateux dissémine (LED).
L’objet de cette étude du CRMR des CAI (CEREVANCE) était d’analyser la cohorte OBS’CEREVANCE et de déterminer l’évolution des patients ayant des facteurs antinucléaires (FAN) positifs (titre d’au moins 160) sans évidence initiale de LED. Les FAN étaient positifs chez 355/1802 (20%) des cas ; chez 41% des patients les FAN sont notés positifs dans les 3 mois du diagnostic de CAI, et pour 62% dans l’année. Avec un suivi médian de 5,8 ans (0,1-29,6), 79/355 (20%) enfants évoluent vers un LED à un âge médian de 14,1 ans (1,1-21,4) : 20% des enfants avec PTI chronique (49/247), 19% des enfants avec AHAI (13/70) et 45% des SE (17/38). Aucun patient avec FAN négatifs évolue vers un LED. Parmi les cas de LED on note 21% d’atteintes sévères dont 2 décès. Au sein des patients avec FAN, les 2 facteurs de risque significatifs, en analyse multivariée, pour le développement d’un LED sont un âge supérieur à 10 ans et un titre de FAN supérieur à 160.
Cette étude souligne l’intérêt de rechercher systématiquement des FAN chez les enfants avec PTIC, AHAI ou SE et de mettre en place un suivi systématique des enfants dépistés. Elle pose aussi la question de l’âge à partir duquel cette recherche doit être faite et de l’intérêt de l’hydroxychloroquine dans la prévention du LED chez ces patients. Elle souligne enfin l’intérêt d’une bonne transition entre la médecine pédiatrique et la médecine d’adulte.
Résumé d’article rédigé par le Pr Thierry Leblanc
Antinuclear antibodies associated auto-immune cytopenia in childhood is a risk factor for systemic lupus erythematosus
Granel J et al, Blood. 2024 Jan 16:blood.2023021884. doi: 10.1182/blood.2023021884.