Investigateurs de la plateforme impliqués dans cette étude : 

Dr Alexandra Kachaner, Dr Arthur Mageau, Dr Tiphaine Goulenok, Mme Chrystelle François, Mme Nicole Delory, Dr Marie-Paule Chauveheid, Pr Thomas Papo, Pr Karim Sacré : Centre de compétence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte d’Ile-de-France, Est et Ouest, hôpital Bichat – Claude-Bernard 

Intérêt des traitements immunosuppresseurs et/ou immunomodulateurs en association aux corticoïdes dans le syndrome de Susac : une étude de cohorte nationale 

Le syndrome de Susac est une maladie inflammatoire rare qui touche les femmes jeunes et qui est responsable d’occlusions des petits vaisseaux du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne. Le traitement est empirique et repose sur la corticothérapie générale à forte dose, en association ou non avec des traitements immunosuppresseurs et/ou immunomodulateurs. Aucun essai thérapeutique contrôlé n’a été publié dans le syndrome de Susac.  

Notre étude a comparé l’efficacité des corticoïdes administrés seuls ou en association avec un traitement immunosuppresseur et/ou immunomodulateur pour prévenir les rechutes chez les patients atteints du syndrome de Susac inclus dans la cohorte nationale prospective multicentrique CarESS initiée en décembre 2011 et pilotée par notre centre (NCT01481662). 

Soixante-quatre patients ont été analysés, avec un âge moyen au moment du diagnostic de 35 ans et une proportion de femmes de 64 % (n = 41/64). Parmi eux, 40 patients (n=40/64, 63 %) ont reçu des corticoïdes seuls et 20 (n=20/64, 31 %) ont reçu une association de corticoïdes avec un traitement immunosuppresseur et/ou immunomodulateur. Quarante-six patients (n=46/64, 72 %) ont présenté une première rechute en médiane 4 (2-16) mois après le début du traitement. La survie sans rechute n’était pas différente en fonction du traitement reçu (HR [IC 95 %] = 1,1 [0,6-2,2], p = 0,76). Chez les patients ayant rechuté sous corticoïdes seuls, la survie sans seconde rechute n’était pas non plus différente lorsque les patients recevaient ou non un traitement immunosuppresseur en deuxième ligne (HR [IC 95 %] = 2,7 [0,6-11,2], p = 0,18). 

En conclusion, l’ajout d’un immunosuppresseur et/ou immunomodulateur aux corticoïdes ne semble pas réduire le risque de rechute par rapport aux corticoïdes seuls dans le syndrome de Susac. 

Kachaner A, et al. Immunosuppressive agents or intravenous immunoglobulin in addition to glucocorticoids in the treatment of Susac syndrome: a French national cohort study. Lancet Rheumatol. 2025 Jan;7(1):e15-e20. doi: 10.1016/S2665-9913(24)00220-0