Investigateurs du centre expert de la plateforme impliqués dans cette étude :
Pr Catherine Chaussain et Pr Martin Biosse-Duplan
Centre de référence des Maladies Rares du Métabolisme du Calcium et du Phosphate – Hôpital Bretonneau (aphp.fr)
L’élévation du facteur de croissance FGF23 dans l’hypophosphatémie liée au chromosome X (XLH) entraîne un rachitisme et une fuite de phosphate rénale, qui se traduisent par de sévères manifestations osseuses et dentaires. Le burosumab, un anticorps monoclonal neutralisant le FGF23 (FGF23-mAb), une alternative au traitement conventionnel (phosphore et analogues actifs de la vitamine D), a montré une amélioration significative du phénotype des os longs.
Ici, nous avons examiné si ce nouveau traitement améliorait également les anomalies dentoalvéolaires associées au XLH. Des souris Hyp mâles âgées de quatre semaines ont reçu une injection hebdomadaire de FGF23-mAb pendant 2 mois et ont été comparées à des souris sauvage (WT) et des souris Hyp traitées par véhicule (PBS) (n = 3-7 souris par groupe). Les analyses micro-CT ont montré que le traitement par FGF23-mAb restaurait le volume de dentine/cément et corrigeaient le volume de la pulpe chez les souris Hyp par rapport au souris Hyp traitées avec le véhicule, la concentration la plus élevée de l’anticorps entraînant une restauration similaire à celle des souris WT. Le traitement par FGF23-mAb a également amélioré le volume osseux et la densité minérale. L’histologie a révélé une meilleure minéralisation des tissus dentoalvéolaires, avec une diminution de la quantité d’ostéoïde, de prédentine et de cémentoïde. Une meilleure organisation des fibres du ligament parodontal a également été observée, comme en témoigne la restauration du cément acellulaire.
Ces données précliniques concordent avec l’analyse rétrospective de deux patients atteints de XLH, qui a montré que le traitement par le burosumab améliorait significativement les manifestations bucco-dentaires associées au XLH.
Résumé d’article rédigé par le Pr Catherine Chaussain
Dental impact of anti-fibroblast growth factor 23 therapy in X-linked hypophosphatemia
Lira dos Santos E et al, Int J Oral Sci. 2023 Dec 6;15(1):53. doi: 10.1038/s41368-023-00259-8.