La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une maladie rare du foie, affectant plus souvent les jeunes adultes. Cette maladie est souvent compliquée d’hypertension portale, une condition qui peut provoquer des complications graves comme des hémorragies digestives, une accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite), ou des troubles neurologiques (encéphalopathie hépatique).
2 études ont été réalisées et publiées rapportées ici :
- Une étude Européenne menée auprès de 587 patients suivis dans 27 centres du réseau Européen Valdig a permis de mieux comprendre l’évolution naturelle de cette maladie. Voici les principaux résultats :
Découverte de la maladie : Au moment du diagnostic, 64 % des patients étaient asymptomatiques et 36 % avaient déjà des complications de l’hypertension portale.
Risque d’aggravation : Après 5 ans de suivi :
– 15 % des patients risquaient une première hémorragie, 18 % développaient ou voyaient l’ascite s’aggraver, et 16 % développaient une thrombose des veines du foie (veine porte).
– 83 % des patients étaient vivants sans avoir eu besoin d’une transplantation hépatique. Cependant, 19 % des patients étaient décédés, souvent de causes non liées au foie.
Facteurs de mauvais pronostic : L’âge, la présence d’ascite, une bilirubine et une créatinine augmentée, un taux d’albumine bas, ainsi que la gravité des autres maladies associées sont des facteurs de mauvais pronostic.
Les chercheurs ont aussi développé un outil qui aide à prédire l’évolution de la maladie en fonction de ces facteurs, ce qui aidera les médecins à mieux personnaliser les soins pour ces patients.
Cette étude est importante car elle apporte des informations utiles et pratiques pour améliorer la prise en charge thérapeutique et le suivi des personnes atteintes.
2. La MVPS a pour conséquence l’hypertension portale (augmentation de la pression dans la veine porte en amont du foie), dont l’une des principales complications est l’hémorragie digestive en lien avec des varices de grande taille développées dans les parois de l’œsophage. Jusqu’à présent, une endoscopie était indiquée tous les uns à deux ans chez tous les patients atteints de MVPS pour dépister ces varices.
Une étude menée auprès de 309 patients suivis dans 21 centres du réseau européen VALDIG a permis d’identifier les patients qui ont une très faible probabilité d’avoir des varices œsophagiennes (VO) de grande taille. Voici les principaux résultats :
- La mesure de la dureté de la rate par FibroScan®, un examen non-invasif, reflète la sévérité de l’hypertension portale, et donc la probabilité d’avoir des VO de grande taille.
- Chez les patients qui n’ont jamais présenté d’hémorragie en lien avec des VO, lorsque la dureté de la rate est inférieure à 40 kPa au FibroScan®, et le taux de bilirubine dans le sang inférieur à 17 µmol/L, la probabilité d’avoir des VO de grande taille est de moins de 5 % ; on peut donc se passer de l’endoscopie de dépistage chez ces patients.
- Ces critères permettent d’éviter l’endoscopie de dépistage chez un tiers des patients.
Cette étude est importante car elle permet d’éviter un examen invasif, et ce de manière répétée au cours de la vie, chez des patients jeunes.
Résumé d’article rédigé par le Dr Aurélie Plessier
1 : Porto-sinusoidal vascular liver disorder with portal hypertension: Natural history and long-term outcome
Magaz M et al. J Hepatol. 2024 Aug 22:S0168-8278(24)02481-4. doi: 10.1016/j.jhep.2024.07.035.
2 : Performance of spleen stiffness measurement to rule out high-risk varices in patients with porto-sinusoidal vascular disorder.
Moga L et al. Hepatology. 2024 Jul 2. doi: 10.1097/HEP.0000000000001004