Centre de Référence des Maladies cardiaques héréditaires
Site constitutif – responsable : Pr Antoine LEENHARDT, cardiologie, Bichat – Claude-Bernard
Le Centre de Référence des Maladies cardiaques héréditaires est organisé sous la forme d’un réseau pluridisciplinaire multisite au sein de l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, coordonné par le Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière. Le centre de Bichat assure particulièrement la prise en charge diagnostique et thérapeutique des arythmies cardiaques d’origine génétique (troubles du rythme et de la conduction). Le centre fait partie de la filière nationale de santé Cardiogen, qui est l’une des 23 filières nationales maladies rares, mises en place en 2014 dans le cadre du 2e plan national maladies rares.
Axes : diagnostic et prise en charge des pathologies héréditaires du rythme cardiaque et les complications rythmologiques de certaines pathologies cardiaques héréditaires (cardiomyopathies) : syndrome du QT long, syndrome de Brugada, tachycardie ventriculaire catécholergique, syndrome du QT court, syndrome de repolarisation précoce, fibrillation ventriculaire idiopathique, torsades de pointes à couplage court, cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, fibrillation atriale familiale…
Equipe médicale :
Responsable : Pr Antoine Leenhardt, PUPH cardiologue, rythmologue clinicien
Equipe : Pr Fabrice Extramiana PUPH cardiologue, rythmologue interventionnel ; Dr Isabelle Denjoy PH cardiologue, rythmologue, généticienne ; Dr Anne Messali, cardiologue, rythmologue clinicienne
Expertise :
Arythmies cardiaques d’origine génétique
Thématiques de recherche clinique :
- Syndrome du QT long : analyse clinique et thérapeutique de formes rares (LQT3)
- Tachycardies ventriculaires catécholergiques : recherche des facteurs de risque et de nouvelles approches thérapeutiques
- Syndrome de Brugada : recherche sur les éléments du pronostic et de nouvelles approches thérapeutiques
Faits marquants :
- Le centre est à l’origine de la découverte des premières mutations génétiques dans le QT long de type 1, de la première description des TV catécholergiques et des torsades de pointes à couplage court et de l’utilité thérapeutique de la quinidine dans le syndrome de Brugada.
- Participation au projet Improve CPVT au niveau européen : premier registre international sur les tachycardies ventriculaires catécholergiques.
- Membre du réseau européen sur les maladies cardiaques héréditaires (GUARD-HEART : Gateway to Uncommon And Rare Diseases of the HEART).
Contacts : Pr Antoine Leenhardt
tél : 01 40 25 77 92 / mail : antoine.leenhardt@aphp.fr
Site web : www.filiere-cardiogen.fr