Pronostic favorable de la sarcoïdose sous-cutanée : cohorte française de 80 patients comparée à la sarcoïdose cutanée

Pronostic favorable de la sarcoïdose sous-cutanée : cohorte française de 80 patients comparée à la sarcoïdose cutanée

La sarcoïdose hypodermique (ScS), également appelée sarcoïdose de Darier-Roussy, est une forme rare de la maladie caractérisée par des nodules non inflammatoires localisés préférentiellement sur les membres. Elle s’associe fréquemment a une atteinte systémique.

 

Une étude rétrospective multicentrique menée sur 80 patients atteints de ScS a comparé leur présentation clinique, leur pronostic et leur réponse au traitement à ceux de 80 patients atteints de sarcoïdose dermique. Une analyse secondaire a permis de comparer les patients avec sarcoïdose hypodermique pure (pure ScS, lésions uniquement hypodermiques) et les patients avec sarcoïdose hypodermique mixte (mixed ScS : atteinte dermique et hypodermique).

 

Les principales manifestations dermatologiques comprenaient des nodules non inflammatoires (n=68, 80%) et des nodules inflammatoires (n=30, 38%), localisés sur les membres supérieurs et inférieurs. Les manifestations systémiques étaient fréquentes, notamment l’atteinte ganglionnaire médiastinale (74%), pulmonaire (65%) et articulaire (35%). La ScS s’est révélée généralement moins sévère que la sarcoïdose dermique, avec une abstention thérapeutique plus fréquente et des taux de rémission complète après première ligne incluant l’abstention thérapeutique (RC) plus élevés. Les réponses aux traitements étaient variables, avec des taux de RC de 69% chez les patients non traités, 81% sous hydroxychloroquine (HCQ) seule, 83% sous corticothérapie (CTC) associée à l’HCQ, et 88% sous CTC, HCQ et méthotrexate.

Comparée à la forme mixte, la forme pure de ScS présentait une atteinte cutanée moins sévère, une atteinte pulmonaire moins sévère également et un recours moins fréquent aux traitements immunosuppresseurs.

Cette étude présente la plus grosse cohorte décrite à ce jour sur la sarcoïdose hypodermique. Elle suggère que l’hydroxychloroquine pourrait constituer un traitement de première intention prometteur. Cependant, en raison de son caractère rétrospectif, de nombreux biais peuvent être soulignés, et des études thérapeutique complémentaires semblent nécessaires afin d’optimiser la prise en charge de cette forme peu sévère de sarcoïdose.

 

Favorable prognosis of subcutaneous sarcoidosis: French cohort of 80 patients compared with dermal sarcoidosis, J Am Acad Dermatol. 2025 Feb;92(2):329-332. doi: 10.1016/j.jaad.2024.07.1532.